Nintedanib kan hjælpe flere patienter med interstitielle lungesygdomme

Mens danske lungespecialister venter på, hvorvidt Medicinrådet godkender Boehringer Ingelheims nintedanib (Ofev) til behandling af systemisk sklerodermi-associeret interstitiel lungesygdom (SSc-ILS) og interstitiel lungesygdom med progredierende fibrose (PF-ILS), fortæller ekspert i interstitielle lungesygdomme, Elisabeth Bendstrup, hvorfor præparatet kan blive central i behandling af denne type patienter.

Herhjemme er nintedanib allerede i brug til behandling af patienter med idiopatisk lungefibrose (IPF) en sygdom kendetegnet ved irreversibel udvikling af progredierende lungefibrose og deraf fald i lungefunktion og tidligt død. Behandling med Ofev afbøder nedgang i patienternes lungefunktion.

Blandt studierne, der ligger til grund for Boehringer Ingelheims ansøgning hos Medicinrådet, peger PF-ILS studiet netop på behandlingseffekt af patienternes lungefunktion.

”Data fra studiet ”Nintedanib in patients with chronic fibrosing interstitial lung diseases with progressive phenotype: the INBUILD trial”[1] viste, at behandling med nintedanib halverede faldet i lungefunktion målt ved FVC. Det viste også, at patienter, der var med i PF-ILS studiet, havde samme sygdomsprogression, som patienter med IPF og dermed oplevede de samme effekt ved antifibrotisk behandling som IPF-patienterne,” forklarer Elisabeth Bendstrup, lærestolsprofessor i lungesygdomme ved Institut for Klinisk Medicin, Aarhus Universitet samt overlæge og ph.d. på Afdelingen for Lungesygdomme, Aarhus Universitetshospital. 

Bendstrup peger samtidigt på, at langt de fleste fibrose-patienter ikke responderer på prednisolon eller anden immunmodulerende behandling, og ca. 30 procent af patienter med fibrotisk interstitiel lungesygdom vil opleve progression og symptomer, der klinisk minder om IPF.

Nintedanib giver længere levetid

Studierne peger også i retning af, at nintedanib giver patienterne en forlænget overlevelse. Det bremser sygdommen op, og for nogles vedkommende bliver sygdommen fuldstændig stabiliseret i en periode, mens andre patienter får en mindre progression.

”Man kan ikke sikkert ekstrapolere til IPF, men man er fristet til at gøre det, hvor man kan se, at det drejer sig om et par års længere levetid, som det ser ud. Tidligere var median levetid efter en diagnose med IPF på to til tre år, men det var præ antifibrotisk behandling, og nu er den forventede levetid noget længere. I dag er der registre, hvor man ikke kan finde den gennemsnitlige levetid indenfor fem år, hvilket viser, at behandlingen har gjort betydelig forskel for IPF-patienterne,” pointerer professor Bendstrup og henviser i samme omgang til amerikanske studier, hvor data peger i retning af, at det er godt og vel et par års længere levetid, patienterne får ud af behandling med nintedanib.

”Den måde, vi behandler sklerodermi-patienterne på i dag, er at give dem forskellige former for immunmodulerende behandling som cyclophosphamid eller mycophenolat (MMF), og det er rent faktisk en relativt ikke-evidensbaseret behandling, der ikke er godkendt af lægemiddelmyndighederne til formålet, og der ligger kun få ældre studier til grund,” siger Bendstrup og minder om, at netop nintedanib har flere studier til at bakke behandling af patienter med en progressiv fænotype, der opfører sig som IPF, op. 

”Så man kan med berettelse godt sige, at nintedanib er den første evidensbaseret, FDA- og EMA-godkendte behandling af lungefibrose ved sklerodermi-patienter.”

Allerede international godkendt

Netop den internationale godkendelse af nintedanib til behandling af SSc-ILS og PF-ILS patienter er gået igennem i både FDA og sidenhen i EMA - til høring i sidstnævnte agentur deltog Bendstrup i høringen som ekspertvidne i februar 2020.

Det Europæiske Lægemiddelagentur godkendte præparatet i første omgang i 2015 med indikation til behandling af IPF hos voksne, og i april 2020 kom indikationsudvidelsen til behandling af systemisk sklerodermi-associeret interstitiel lungesygdom (SSc-ILS), ligesom Ofev også blev indiceret til behandling af andre kroniske fibroserende interstitielle lungesygdomme med en progressiv fænotype. 

”Når jeg nu kigger tilbage på tiden før, vi havde antifibrotisk behandling til IPF-patienterne og sammenligner med nu, så er der en eklatant forskel fra tidligere. Nu går patienterne i et længere kontrolforløb, de lever simpelthen længere, og de har færre indlæggelser med akutte forværringer af deres lungefibrose. Så der er slet ikke nogen tvivl om, at behandlingen har gjort en kæmpe forskel for IPF-patienterne - og det kommer det også til at gøre for SSc-ILS og PF-ILS patienter,” lyder det fra Elisabeth Bendstrup, som håber og satser på, at nintedanib bliver godkendt til behandling af de sklerodermi-ramte ILS syge og dem med interstitiel lungesygdom med progredierende fibrose.